α-ケト酸（アルファケト酸, Alpha-Keto Acid）

α-ケト酸（アルファケト酸, Alpha-Keto Acid）は、生化学において重要な化合物群であり、ケト基（C=O）とカルボキシル基（COOH）を持つ有機酸である。α-ケト酸は、主にアミノ酸の代謝やエネルギー生成に関連する中間体として機能する。特に、タンパク質の分解やアミノ酸の合成、そしてクエン酸回路（TCA回路）などで中心的な役割を果たす。

1. 基本構造

• 化学式: R-CO-COOH
  • ここで、Rは有機基を表します。
• α-ケト酸は、カルボキシル基（COOH）に隣接する炭素にケト基（C=O）が結合している。

2. 主なα-ケト酸の例

1. ピルビン酸（Pyruvate）
   • 化学式: CH₃-CO-COOH
   • 解糖系の最終産物であり、糖新生やエネルギー生成（TCA回路）に利用される。
2. オキサロ酢酸（Oxaloacetate）
   • 化学式: HOOC-CH₂-CO-COOH
   • クエン酸回路の中間体で、糖新生やアミノ酸代謝にも関与する。
3. α-ケトグルタル酸（α-Ketoglutarate）
   • 化学式: HOOC-CH₂-CH₂-CO-COOH
   • クエン酸回路の中間体であり、アミノ酸のアミノ基転移反応において重要である。
4. フェニルピルビン酸（Phenylpyruvate）
   • フェニルアラニン代謝の中間体であり、特定の代謝障害（フェニルケトン尿症など）に関連する。

3. 生体内での役割

3.1 アミノ酸代謝

• • α-ケト酸は、アミノ基転移酵素（トランスアミナーゼ）の作用によりアミノ酸と相互変換される。
  • 例: グルタミン酸からα-ケトグルタル酸への変換。グルタミン酸＋αケト酸⇄αケトグルタル酸＋アミノ酸

3.2 エネルギー代謝

• クエン酸回路の中間体として、ATP合成のためのエネルギー供給に利用される。
• ピルビン酸やα-ケトグルタル酸などがTCA回路の重要な中間体となる。

3.3 糖新生

• ピルビン酸やオキサロ酢酸は糖新生の基質として利用され、肝臓や腎臓でグルコースの合成に寄与します。

3.4 アンモニアの排出

• α-ケト酸は、アミノ基を回収し尿素サイクルにアンモニアを供給する。

4. 代謝異常と疾患

• フェニルケトン尿症（PKU）:
  フェニルアラニンの代謝障害により、フェニルピルビン酸が異常蓄積する。
• 代謝性アシドーシス:
  α-ケト酸（特にピルビン酸や乳酸）の過剰蓄積が血液の酸性化を引き起こすことがある。