オルニチン回路（別名：尿素回路またはカルバモイルリン酸回路）は、体内でアミノ酸から生じたアンモニアを無害な尿素に変換する一連の化学反応で、主に肝臓で行われる。この回路は、過剰なアンモニアを尿素という形で排泄するために必要不可欠な代謝経路である。オルニチン回路は、アミノ酸の代謝における重要な部分であり、体内のアンモニア濃度を適切に調節する役割を果たす。
1. オルニチン回路の概要
オルニチン回路は、アンモニアを尿素に変換するための一連の酵素反応から成り立っている。アンモニアはアミノ酸の分解や他の代謝過程で生じる毒性のある物質であり、これを処理し無害な形で体外に排出する必要がある。
2. オルニチン回路の主要な反応
オルニチン回路は次の主要な段階を経て行われる：
2.1 アンモニアの取り込みとカルバモイルリン酸の生成
- アンモニアは、血液から肝臓に運ばれ、**カルバモイルリン酸合成酵素**の働きによって、カルバモイルリン酸に変換される。この反応はミトコンドリア内で行われる。
2.2 オルニチンとの結合
- カルバモイルリン酸は、オルニチン（アミノ酸の一種）と反応し、シトルリンを生成する。
2.3 シトルリンの変換
- シトルリンは、肝細胞の細胞質へと移動する。その後、シトルリンはアスパラギン酸と結びつき、アルギニノコハク酸を形成する。この反応には、アルギニノコハク酸合成酵素が必要である。
2.4 アルギニノコハク酸の分解
- アルギニノコハク酸は、アルギニノコハク酸リアーゼという酵素によって分解され、アルギニンとフマル酸が生成される。
2.5 アルギニンの変換
- 最後に、生成されたアルギニンは、アルギナーゼという酵素の働きによって分解され、尿素とオルニチンが生成される。
3. オルニチン回路の産物
オルニチン回路の最終的な産物は尿素であり、尿素は無害な物質として血液を通じて腎臓に運ばれ、尿として体外に排出される。この過程により、体内のアンモニア濃度を安全なレベルに保つことができる。
4. オルニチン回路の意義
オルニチン回路は、主に以下の役割を果たします：
- アンモニアの解毒：アンモニアは体内で有毒な物質であり、高濃度になると神経系に悪影響を与える。オルニチン回路はこれを無害な尿素に変換し、体外に排出する。
- アミノ酸代謝：アミノ酸を分解する際に生じるアンモニアを処理し、体内のアミノ酸代謝を調整する。
- エネルギー供給：オルニチン回路内で生成されるフマル酸は、クエン酸回路に入り、エネルギー供給に関与することがある。
5. オルニチン回路の異常と疾患
オルニチン回路に異常があると、アンモニアが適切に処理されず、血中アンモニア濃度が異常に高くなることがある。これを高アンモニア血症といい、脳に障害を引き起こすことがある。
- 尿素回路障害（オルニチン回路障害）
特定の酵素が欠損していることにより、オルニチン回路のいずれかの段階が正常に進まない場合がある。
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