自己免疫性溶血性貧血（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA）

自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、自己抗体が赤血球を標的とし、補体やマクロファージを介して溶血を引き起こす疾患である。

1. 症状

• 貧血症状（倦怠感、息切れ、めまい、動悸）
• 黄疸（赤血球破壊によりビリルビン(間接型ビリルビン：優位）が増加）
• 脾腫（赤血球破壊が亢進）

2. 診断

 血液検査

• 貧血（Hb↓）
• 網赤血球増加（骨髄での代償性増加）
• 間接ビリルビン増加（溶血による）
• ハプトグロビン低下（溶血による消費）
• LDH上昇（赤血球破壊による）

3. 治療

1. ステロイド（プレドニゾロン）
   • 初期治療として有効
   • 効果があれば徐々に減量
2. 免疫抑制剤（アザチオプリン、シクロホスファミド）
   • ステロイド抵抗性の場合に使用
3. 脾摘（脾臓での赤血球破壊が主体の場合）
4. 輸血（重症例のみ、自己抗体の影響で交差適合試験が困難なことに注意）