重症筋無力症（MG）は、神経筋接合部における自己免疫性疾患であり、アセチルコリン（ACh）受容体に対する自己抗体が原因で筋力低下を引き起こす。疲労により症状が悪化し、休息によって改善するのが特徴である。
1. 病態生理
発症メカニズム
- 神経筋接合部（シナプス後膜）のニコチン性ACh受容体（nAChR）に対する自己抗体が産生される。
- これにより、AChが結合できる受容体数が減少し、神経からの刺激が筋肉に十分に伝わらなくなる。
- 結果として、筋力低下が生じる。
2. 症状
① 筋力低下
- 疲労により症状が悪化し、休息で回復する
- 日内変動があり、夕方に症状が悪化することが多い
② 影響を受ける筋肉
| 筋肉群 | 症状の特徴 |
|---|---|
| 眼筋 | 眼瞼下垂、複視（最も多い初発症状） |
| 顔面・咽頭筋 | 構音障害、嚥下障害、表情筋の低下 |
| 四肢近位筋 | 歩行困難、腕の挙上困難 |
| 呼吸筋 | 重症例では呼吸困難（ミオパチック呼吸） |
3. 鑑別疾患
「イートン・ランバート症候群（LEMS）」との鑑別が重要
| 重症筋無力症（MG） | イートン・ランバート症候群（LEMS） | |
|---|---|---|
| 原因 | ACh受容体自己抗体 | 電位依存性Ca²⁺チャネル（VGCC）自己抗体 |
| 自律神経症状 | なし | あり（口渇、発汗低下など） |
| 抗コリンエステラーゼ薬の効果 | 有効 | 無効 |
4. 診断
① 臨床的特徴の評価
- 眼瞼下垂や筋力低下の有無
- 筋疲労現象（反復運動で悪化、休息で回復）
② 検査
1. 薬理学的検査
- エドロホニウム試験（テンシロンテスト）
- 抗コリンエステラーゼ薬（エドロホニウム）を投与し、一時的に筋力が改善すれば陽性
2. 抗体検査
- ACh受容体抗体（AChR抗体）
5. 治療
① 対症療法
- 抗コリンエステラーゼ薬（ピリドスチグミン）
- AChの分解を抑制し、神経筋伝達を改善
- 第一選択薬として使用
② 免疫抑制療法
- 副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）
- 中等度以上のMGに有効
- 免疫抑制剤（シクロスポリン、タクロリムス）
- ステロイド抵抗性の場合に使用
③ 急性増悪時の治療
- 血漿交換療法（PE）
- 免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）
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