イートン・ランバート症候群（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: LEMS）

イートン・ランバート症候群（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome: LEMS）は、神経筋接合部における自己免疫性疾患であり、筋力低下や自律神経症状を引き起こす。

1. 病態生理

① 発症メカニズム

• 神経筋接合部（シナプス前終末）において、電位依存性カルシウムチャネル（VGCC）に対する自己抗体が産生される。
• これにより、アセチルコリン（ACh）放出が低下し、筋肉の収縮が障害される。

② 免疫機構との関係

• 悪性腫瘍が発症のトリガーとなることがある。
• 逆に、腫瘍を伴わない特発性LEMSも存在する。

2. 症状

① 筋力低下
② 自律神経症状
③ その他の神経症状

3. 鑑別疾患

主に「重症筋無力症（MG）」と鑑別が必要

4. 治療

① 原疾患の治療
② 対症療法

• アミファンプリジン
  K^＋チャネルを阻害し、脱分極を引き起こすことにより膜電位依存性Ca^２＋チャネルを開口させ、細胞内へのCa^２＋の流入を促進することにより、アセチルコリンの放出を促進する。