ギラン・バレー症候群（GBS）は、末梢神経に対する自己免疫反応によって急性の筋力低下や麻痺を引き起こす神経疾患である。感染後に発症することが多く、四肢の弛緩性麻痺が特徴である。
1. 病態生理
① 発症メカニズム
- ウイルスや細菌感染後に免疫系が異常をきたし、末梢神経のミエリンや軸索を攻撃する。
- カンピロバクター・ジェジュニ（Campylobacter jejuni）感染後に発症することが多い（分子模倣説）。
- 髄鞘（シュワン細胞）や神経軸索が損傷し、神経伝導が障害される。
2. 症状
① 運動症状
- 初期症状として、下肢の筋力低下や感覚異常が出現し、上行性に進行する（足から始まり、体幹・腕へ広がる）。
- 四肢の弛緩性麻痺（弛緩性対麻痺）が特徴的であり、重症例では呼吸筋麻痺をきたす。
- 腱反射が低下または消失する（弛緩性麻痺の特徴）。
② 感覚症状
- 軽度のしびれや感覚鈍麻がみられるが、運動障害ほど顕著ではない。
③ 自律神経症状
- 頻脈、血圧変動、発汗異常などが出現することがある。
④ 脳神経障害
- 顔面神経麻痺（両側性のことが多い）
3. 診断
① 臨床診断
- 急性発症の進行性の筋力低下（特に下肢から上行性に広がる）
- 腱反射の消失または低下
- 感染症（特にカンピロバクター感染）の既往
4. 治療
① 免疫療法（急性期）
- 血漿交換（PE, Plasma Exchange）
- 免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）
② 支持療法
- 人工呼吸管理（呼吸筋麻痺を伴う場合）
- リハビリテーション（麻痺改善後の機能回復）
コメント