17歳男性。2日前、体育の授業でバスケットボールをした際、左臀部の痛みを自覚した後に腫れも出現した。左臀部は硬く腫脹し、筋肉内出血が疑われた。受診時の血液検査結果は以下のとおりであった。
（検査値）
赤血球数 375×104/µL、Hb 11.2g/dL、Ht 35%、白血球数 6,800/µL、血小板数 38×104/µL、プロトロンビン時間11.0秒（基準値10〜14）、活性化部分トロンボプラスチン時間72.0 秒（基準対照32.2）、出血時間3分30秒（基準値1.0〜5.0分）、AST 62 IU/L、ALT 21 IU/L、 LDH 350 IU/L、血清クレアチニン値 0.6 mg/dL、ADAMTS 13抗体陰性、フィブリノゲン・フィブリン分解産物3 ng/mL（基準値＜5）
本例にデスモプレシン注射液の投与を行ったところ、出血症状の改善が認められた。
問 304（病態・薬物治療）
この患者で欠乏している血液凝固因子はどれか。1つ選べ。
- 第Ⅷ因子
- 第Ⅸ因子
- 第X因子
- フィブリノゲン
- フォン・ヴィレブランド因子
解答・解説
解答
1
解説
本症例では、筋肉内出血が認められることに加え、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）が延長しており（内因系凝固因子に異常がある）、また、ADAMTS13抗体が陰性であること、デスモプレシン注射液の投与により出血症状の改善が認められていることから血友病Aであると推察される。
血友病は、X連鎖劣性遺伝性疾患であり、男児に多く、身体の内部での出血が認められる。血友病には、第Ⅷ因子の異常による血友病Aと第Ⅸ因子の異常による血友病Bに分類され、血友病Aの治療には、第Ⅷ因子製剤、第Ⅷ因子を放出させる作用を有するデスモプレシンが有効である。
【参考】
ADAMTS13は、フォン・ヴィレブランド因子（vWF）切断酵素であり、本酵素による自己抗体が産生されると巨大なWFが出現し、血小板血栓が多発する血栓性血小板減少性紫斑病を誘発する。
問 305（実務）
欠乏している因子の定期補充療法が開始されることになった。両親と本人に対して、薬の説明や生活上注意すべき点を指導するよう、医師から薬剤師に依頼があった。患者への説明として適切なのはどれか。2つ選べ。
- 2週間に1回、点滴投与するために外来通院が必要です。
- 出血した際には、1分以内に薬を投与する必要があります。
- 薬の効果が減弱した場合は、インヒビターとよばれる物質が原因です。
- 皮下出血が懸念されるため、予防接種を受けることはできません。
- ヒト血液由来の製品を使用する場合は、感染症のリスクを完全に排除することができません。
解答・解説
解答
３、５
解説
１ 誤
第Ⅷ因子製剤は、患者または家族が適切な在宅自己注射教育を受けることにより、患者本人、家族による注射が可能であるため、定期補充療法のための外来通院は必要ない。
２ 誤
出血した際に第Ⅷ因子を投与する場合には、必要な第Ⅷ因子レベルを維持するように投与間隔を調節する必要がある。
３ 正
第Ⅷ因子製剤を投与すると、抗第Ⅷ因子抗体（インヒビター）が発生し、薬の効果が減弱することがある。
４ 誤
血友病患者は、皮下出血を懸念して、予防接種を避ける必要はない。ただし、血液凝固因子の欠乏により深部出血（筋肉内出血）が認められるため、筋肉内出血には注意する必要がある。
５ 正
ヒト血液由来の製品を製造する際には、微生物の不活化、除去処理を実施し、感染症に対する安全対策を講じているが、感染症伝播のリスクを完全に排除することはできない。
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