第111回薬剤師国家試験　問59

解答
５

解説
血友病は、血液凝固に関わる凝固因子が先天的に欠乏または機能低下する疾患であり、出血が止まりにくくなる。血友病には主に次の2種類がある。
血友病A：第Ⅷ因子欠乏
血友病B：第Ⅸ因子欠乏
これらの凝固因子は、血液凝固カスケードの内因系に関与している。そのため、血友病では内因系の異常を反映する検査である活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）が延長する。

【凝固系と検査】
血液凝固は大きく、内因系、外因系、共通系の3つの経路で構成され、内因系はAPTT、外因系はPTにより評価される。血友病では内因系因子（第Ⅷ因子・第Ⅸ因子）が欠乏するため、APTTが延長する。