第103回薬剤師国家試験 問114
ヒトにおけるプリンヌクレオチドの分解過程に関する記述のうち、正しいのはどれか。２つ選べ。
１ アデノシンをイノシンに変換する酵素の遺伝的欠損により、免疫不全が生じる。
２ イノシンをヒポキサンチンに変換する過程で、ATPが消費される。
３ グアノシン一リン酸（GMP）は、ヒポキサンチンを経てキサンチンに代謝される。
４ キサンチンが尿酸に変換される過程で、過酸化水素が生成される。
５ 尿酸は、二酸化炭素とアンモニアに代謝されて排泄される。
解答・解説
解答
1、4
解説
１ 正
アデノシンをイノシンに変換する酵素は、アデノシンデアミナーゼ（ADA）である。ADAが欠損するとADA酵素の基質やリン酸化した基質が蓄積し、それらの中で特にデオキシアデノシンがリン酸化されたdAXPが細胞毒性に働いてさまざまな障害を引き起こす。蓄積する代謝産物が主に免疫細胞、特に未熟なT細胞に対して細胞毒として働き、進行性に免疫不全状態を招くと考えられている。
２ 誤
イノシンをヒポキサンチンに変換する過程で、無機リン酸が消費される。
３ 誤
グアノシン一リン酸（GMP）は、ヒポキサンチンを経ずにキサンチンに代謝される。なお、アデノシン一リン酸（AMP）は、ヒポキサンチンを経てキサンチンに代謝される。
４ 正
キサンチンが尿酸に変換される過程には、キサンチンオキシダーゼが関与しており、その際に過酸化水素が生成される。
５ 誤
尿酸は、プリンヌクレオチドの最終代謝産物であり、それ以上分解されず、そのまま尿中に排泄される。
