第102回薬剤師国家試験 問114
下図は、ヒトの尿素回路（オルニチン回路）の概略を示している。以下の記述のうち、正しいのはどれか。２つ選べ。
１ ①と②の反応では、ATPが消費される。
２ ②の反応は、この回路の律速段階である。
３ 化合物Aは、一酸化窒素（NO）合成酵素の基質となる。
４ NH3の窒素原子は、この回路により化合物Bに組み込まれる。
５ この回路の一部の反応はペルオキシソーム内で行われているが、それ以外は細胞質で行われる。
解答・解説
解答
1、4
解説
１ 正
①と②の反応では、共にATPが消費される。
①の反応
アンモニアと二酸化炭素からカルバモイルリン酸が生成する際、2つのATPが消費される。
②の反応
シトルリンからアルギノコハク酸が生成する際、1つのATPが消費される。
２ 誤
尿素回路（オルニチン回路）の律速段階は、カルバモイルリン酸シンターゼにより触媒されている①の反応である。
３ 誤
化合物Aはオルニチンであり、一酸化窒素（NO）合成酵素の基質となるはならない。なお、一酸化窒素（NO）合成酵素の基質となるのは、アルギニンである。
４ 正
化合物Bは尿素である。NH3の窒素原子は、この回路により最終的に尿素（化合物B）に組み込まれ、体外に排泄される。
５ 誤
尿素回路（オルニチン回路）を触媒する酵素群は、主に肝臓のマトリックス及び細胞質に存在している。アンモニアからシトルリンが生成する反応は肝臓のミトコンドリア内で行われるが、その他の反応は細胞質内で行われる。
