カルバモイルリン酸（Carbamoyl phosphate）

カルバモイルリン酸（Carbamoyl phosphate）は、アミノ酸代謝や尿素回路において重要な中間生成物であり、化学的にはアミノ基（-NH₂）を持つリン酸エステルである。この化合物は、特にアンモニアの解毒やアミノ酸の合成過程で中心的な役割を果たす。

1. カルバモイルリン酸の化学構造

カルバモイルリン酸は、カルバモイル基（-C(=O)NH₂）とリン酸基（-PO₄）を持つ化合物で、分子式はNH₂COOPである。カルバモイル基はアミノ酸代謝において重要な役割を果たし、リン酸基は反応性を高めるために必要である。

2. カルバモイルリン酸の合成

カルバモイルリン酸は、カルバモイルリン酸合成酵素によって合成される。この反応は肝臓のミトコンドリア内で行われ、以下の反応式に従う：

アンモニア（NH₃） + 二酸化炭素（CO₂） + ATP
→ カルバモイルリン酸

この反応で、アンモニアと二酸化炭素が結びつき、カルバモイルリン酸が生成される。この反応は尿素回路の最初のステップとして非常に重要である。

3. カルバモイルリン酸の役割

カルバモイルリン酸は、主にオルニチン回路（尿素回路）において重要な役割を果たす。具体的には以下のような役割がある：

• 尿素回路における役割
  尿素回路（オルニチン回路）の最初のステップで、カルバモイルリン酸はオルニチンと反応して、シトルリンを生成する。
• アミノ酸の合成
  カルバモイルリン酸はまた、アルギニンやクレアチンなどのアミノ酸やその誘導体の合成にも関与する。

4. カルバモイルリン酸の調節

カルバモイルリン酸合成は、体内のアンモニア濃度やATPの供給量に応じて調節される。アンモニアが過剰になると、カルバモイルリン酸合成酵素が活性化され、カルバモイルリン酸の合成が促進される。

5. カルバモイルリン酸と疾患

カルバモイルリン酸合成に関与する酵素の欠損や異常は、尿素回路障害の原因となることがある。これにより、アンモニアが十分に解毒されず、血中のアンモニア濃度が高くなると、高アンモニア血症や神経系の問題を引き起こすことがある。