β酸化（β-oxidation）

β酸化（β-oxidation）は、脂肪酸を分解してエネルギーを得る代謝経路の一つで、主にミトコンドリア内で進行する。この過程で脂肪酸分子が繰り返し酸化され、アセチルCoA（アセチル補酵素A）を生成する。生成されたアセチルCoAは、クエン酸回路や電子伝達系で利用され、ATPという形でエネルギーが産生される。β酸化は脂肪酸の炭素鎖が2炭素単位ずつ短くなる連続的なサイクルで構成される。

β酸化の過程

β酸化は以下の4つの反応段階を繰り返して進行します：

1. 脱水素反応（酸化）
   • 酵素「アシルCoAデヒドロゲナーゼ」によって、脂肪酸アシルCoAのβ炭素（2番目の炭素）とα炭素（1番目の炭素）の間に二重結合が生成される。
   • この過程でFADが還元されてFADH₂が生成される。
2. 水和反応
   • 酵素「エノイルCoAヒドラターゼ」によって、水分子が付加され、β炭素にヒドロキシ基（-OH）が導入される。
3. 再酸化反応
   • 酵素「3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ」により、β炭素のヒドロキシ基が酸化されてケト基（=O）になる。
   • この反応でNAD^＋が還元され、NADHが生成される。
4. 切断反応
   • 酵素「β-ケトアシルCoAチオラーゼ」によって、アセチルCoAが切り出され、炭素鎖が2炭素短くなった脂肪酸アシルCoAが残る。

この一連の反応が繰り返されることで、脂肪酸は完全に分解される。

生成物

1. アセチルCoA
   • 各サイクルで2炭素単位のアセチルCoAが生成される。これがクエン酸回路に入り、さらにATPを生成する。
2. FADH₂
   • 電子伝達系で利用され、約1.5分子のATPを生成する。
3. NADH
   • 電子伝達系で利用され、約2.5分子のATPを生成する。

β酸化の場所

• ミトコンドリア内膜
  主に長鎖脂肪酸が分解される。

β酸化の重要性

1. エネルギー供給
   • 脂肪酸は高エネルギー密度の分子であり、β酸化によって効率的にATPが生成される。
   • 空腹時や運動時など、糖が不足している状況で特に重要である。
2. 脂肪代謝の調節
   • β酸化は脂肪酸の過剰蓄積を防ぎ、エネルギーバランスの調整に貢献する。
3. ケトン体生成
   • アセチルCoAが過剰になると、肝臓でケトン体が合成され、エネルギー源として利用される（特に糖代謝が低下している状況で顕著）。

異常と疾患

β酸化の異常は、エネルギー供給の不足や脂肪酸の蓄積を引き起こし、以下のような疾患に関連する：

• カルニチン欠乏症
  脂肪酸をミトコンドリア内に輸送できず、β酸化が停止する。
• 酵素欠損症
  アシルCoAデヒドロゲナーゼなどの欠損により、脂肪酸の分解が障害される。
• 脂肪肝
  脂肪酸の分解異常が原因で脂肪が蓄積することがある。